Síndrome de Sturge-Weber e suas repercussões oculares: revisão da literatura / Sturge-Weber syndrome and its ocular effects: a review

A síndrome de Sturge-Weber (SSW) é uma desordem neuro-oculocutânea, rara e congênita. Esta facomatose, também conhecida como angiomatose encéfalotrigeminal, é definida pela tríade clássica: hemangiomas cutâneo, meníngeo e ocular. Apesar de sua apresentação típica, formas incompletas não são incomuns. O glaucoma está frequentemente presente e seus mecanismos fisiopatológicos permanecem incertos. Talvez por isso, o manejo clínico e cirúrgico do glaucoma associado à síndrome de Sturge-Weber (GSSW) seja um desafio para a prática oftalmológica, muitas vezes com resultados desapontadores. Apresentamos uma revisão da literatura com ênfase no GSSW, sua patogênese e perspectivas terapêuticas.

The Sturge-Weber syndrome (SWS) is a rare congenital neuro-oculocutaneous disorder. This phacomatosis, also known as encephalotrigeminal angiomatosis, is defined by the classic triad: cutaneous, meningeal and ocular hemangiomas. Despite its typical presentation, incomplete forms are not uncommon. Glaucoma is often present and their pathophysiological mechanisms remain uncertain. Pherhaps this is why the clinical and surgical management of glaucoma associated with Sturge-Weber syndrome (GSSW) is a challenge for the ophthalmic practice, often with disappointing results. We present a literature review with emphasis on GSSW, its pathogenesis and therapeutic perspectives.

Complicações pós-operatórias precoces de trabeculectomia com mitomicina, em pacientes portadores de glaucoma primário de ângulo aberto / Precocious postoperative complications of mitomicina trabeculectomy, in carrying patients with primary open angle glaucoma

OBJETIVO: Avaliar as complicações precoces encontradas em cirurgias de trabeculectomia com uso de mitomicina, realizadas em serviço-escola de residência médica, visando melhor aperfeiçoamento na técnica e acompanhamento pós-operatório dos pacientes. MÉTODOS: Estudo retrospectivo por meio de análise de prontuários. Os pacientes foram avaliados quanto ao sexo, idade e raça. Foram incluídos todos os pacientes portadores de glaucoma primário de ângulo aberto e submetidos à trabeculectomia com mitomicina. Um total de 43 pacientes foram analisados, 25 eram do sexo masculino, 18 do sexo feminino; a idade variou de 51 a 82 anos (média 68 anos) e 19 eram negros. Os pacientes eram avaliados no 1º e 7º dia de pós-operatórios, ou se necessário antes da 1ª semana. As complicações foram registradas e constituíam de: vazamento da bolha; câmara anterior rasa; atalamia; h; Descolamento de coróide. RESULTADOS: A média de idade foi de 68 anos, 58,1 por cento dos pacientes (25 no total) eram do sexo masculino, 44,1 por cento eram negros. O vazamento da bolha foi a intercorrência mais frequente, representando 25,56 por cento das cirurgias e 36,66 por cento de todas as complicações (11 pacientes). Câmara anterior rasa foi observada em 17,5 por cento das cirurgias e 22,5 por cento das complicações (sete pacientes). Descolamento de coróide esteve presente em 14,6 por cento dos pacientes e 19,3 por cento das complicações na 1ª semana (sete pacientes). Atalamia foi encontrada em três pacientes, representou de 6,97 por cento dos pacientes e 9,67 por cento das complicações. Hifema também foi observado em três pacientes, sendo todos eles encontrados no pós-operatório imediato. CONCLUSÃO: A frequência de complicações encontrados neste trabalho está dentro dos limites observados na literatura. Quantificar o percentual de complicações pós-operatórias durante a primeira semana é de fundamental importância para melhorias na técnica intraoperatória e padronização das condutas...

OBJECTIVE: To evaluate the joined precocious complications in surgeries of mitomycin trabeculectomy, carried through in residence service-school, aiming at better perfectioning in the technique and postoperative accompaniment of the patients. METHODS: Retrospective study by means of record analysis. The patients evaluated amount sex, age and race. Was included patients with primary of angle open glaucoma and submitted the mitomycin trabeculectomy. A total of 43 patients had been analyzed, 25 were male and 18 female; 19 were black, and the age ranged of 51 the 82 years (average 68 years). The patients were evaluated in first and seventh postoperative days, or if necessary before first week. The complications in had been registered it and were: bleb leaking, shallow anterior chamber, atalamy; hifema, choroidal detachment. RESULTS: The age average was of 68 years, 58.1 percent of the patients (25 in the total) was male and 44.1 percent were black. The Bleb leaking was the most frequent complication, representing 25.56 percent of surgeries and 36.66 percent of all the complications (11 patients). Shallow anterior chamber was observed in 17.5 percent of surgeries and 22.5 percent of complications (seven patients). Choroidal detachment was present in 14.6 percent of patients and 19.3 percent of the complications in 1a week ( seven patients). Atalamy was found in three patients, represented of 6.97 percent of patients and 9.67 percent of the complications. Hifema also was observed in three patients, being all found they in the Immediate Postoperative CONCLUSION: The frequency of complications found in this work this inside of the limits observed in literature. Quantify the percentage of postoperative complications during the first week is of fundamental importance for improvements in intra operative and standardization of the behaviors front to each complication, standardization of behavior in response to each complication, thus reducing the...